成肌細胞融合  神經肌肉疾病新療法

編譯／高晟鈞

神經肌肉疾病是一種十分常見的疾病，影響著世界上數百萬的人；從症狀較輕的手腳發麻、走路不穩，到症狀更為嚴重的肌肉萎縮、肌肉衰竭都屬於神經肌肉疾病的一環，影響人們的生活與工作。

肌肉的形成受許多細胞與酶調控，其中，成肌細胞（Myoblast）和衛星細胞（Satellite Cell）扮演著相當重要的角色。

成肌細胞主要負責骨骼肌的再生與發育，透過細胞確實排列、對齊與接觸，直到細胞間的細胞膜融合，最終形成肌肉纖維。這個階段被稱為融合階段，是肌纖維的基礎。

衛星細胞則負責肌纖維的維持，以及肌肉應對疾病、壓力與受損後的修復與重塑。儘管確切機制仍不明朗，但有研究指出，若是身體久坐不動，衛星細胞會進入休眠模式，影響其修復肌肉的能力。

博士生Viviane Tran在蒙特利爾大學醫學教授Jean-François Côté博士、IRCM主席兼科學主任的指導下進行了數年的研究。於近期在Nature Communications發表了一項針對神經肌肉疾病的標靶治療研究成果。

研究人員創造一了小鼠模型，透過激活小鼠內參與融合階段的蛋白質，發現小鼠在肌肉發育和再生過程中，成肌細胞的融合水平表現上升。除此之外，研究人員也把這種小鼠模型與另一上肢肌營養不良症小鼠雜交，他們發現，這能改善疾病的表現。

這些數據都說明了，成肌細胞的融合階段表現水平上升可以改善神經肌肉疾病。長遠來看，這項研究說明，增加成肌細胞的融合可以修復其他類性的肌肉營養不良症，像是杜氏肌肉萎縮症；甚或一些更嚴重的癌症惡病質，這種疾病會導致身體體重不斷流失，並引發持續性的肌肉萎縮，最後可能導致癌症。

研究人員表示，操縱成肌細胞融合階段的研究，將是未來神經肌肉疾病領域的一項重要議題，其富含的治療潛力，將對病患帶來巨大的影響。

資料來源:Phys.org

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